Παιδιατρική Ενδοκρινολογία

Εκπαίδευση στην Παιδιατρική Ενδοκρινολογία ως κομμάτι της ειδικότητας μου στο Birmingham Children’s Hospital, Birmingham, U.K.

Α) Νοσήματα θυρεοειδούς

Η ηλικία εμφάνισης του υποθυρεοειδισμού (υπολειτουργία του θυρεοειδούς στο παιδί ή αλλιώς μη παραγωγή ορμονών από τον αδένα του) έχει μετατοπισθεί τα τελευταία χρόνια προς μικρότερες ηλικίες με αποτέλεσμα πολλά παιδιά να χρειάζεται να μπουν σε αγωγή από νωρίς. Κριτήρια ηλικιακά όσον αφορά το ποιο παιδί, χωρίς άλλους επιβαρυντικούς παράγοντες, πρέπει να ελέγχεται πλέον δεν υπάρχουν και η απόφαση είναι συνδυασμός δεδομένων που γίνεται από τον ενδοκρινολόγο που έχει εκπαιδευτεί στην ενδοκρινολογία των παίδων. Ενίοτε οι δοσολογίες είναι πιο χαμηλές και τα κριτήρια να ξεκινήσει μια αγωγή με θυροξίνη περισσότερα.
Ο υπεθυρεοειδισμός είναι πιο σπάνιος αλλά η αγωγή είναι καταρχήν φαρμακευτική. Το ραδιενεργό ιώδιο θεωρείται ασφαλές στα παιδιά άνω των 10 ετών παρά τους φόβους για καρκινογέννεση.
Οι όζοι του θυρεοειδούς στην παιδική και εφηβική ηλικία έχουν περισσότερες πιθανότητες κακοήθειας γιαυτό ο έλεγχός τους πρέπει να είναι άμεσος και η παρακολούθηση λεπτομερής.

Γενικά τα νοσήματα  του θυρεοειδούς σε αυτές τις ηλικίες είναι δυνατόν όταν δεν θεραπεύονται να επηρεάσουν την ανάπτυξη και την πνευματική απόδοση του παιδιού στο σχολείο.

Β) Σακχαρώδης Διαβήτης τύπου 1 και τύπου 2    

Ο καταρχήν έλεγχος του  ινσουλινοεξαρτώμενου Σακχαρώδη Διαβήτη τύπου 1 και αγωγή πρέπει να γίνεται σε Διαβητολογικό κέντρο  ενός Παιδιατρικού Νοσοκομείου αλλά η παρακολούθηση της αγωγής με ινσουλίνη μπορεί να γίνει  μετά και σε εξωτερική βάση σε συνδυασμό με ψυχολόγο και διατροφολόγο.

Ο Σακχαρώδης Διαβήτης τύπου 2 (αγωγή με αντιδιαβητικά δισκία) έχει μετατοπισθεί ηλικιακά και στην εφηβική ηλικία με αποτέλεσμα να αυξάνονται αυτά τα περιστατικά που στο παρελθόν ήταν πολύ σπάνια. Ο Σακχαρώδης Διαβήτης τύπου 2 στην εφηβική ηλικία εμφανίζεται όλο και πιο συχνά λόγω της κακής διατροφής και της συνυπάρχουσας παχυσαρκίας
Οι υπογλυκαιμίες σε παιδιά με σακχαρώδη Διαβήτη υπό αγωγή με ινσουλίνη πρέπει να διερευνούνται για συνύπαρξη άλλων ενδοκρινολογικών νοσημάτων αλλά και να προλαμβάνονται με παρεμβάσεις στον τρόπο ζωής στη διατροφή και στην αγωγή. Τα παιδιά είναι πιο ευάλωτα σε υπογλυκαιμίες σε σχέση με τους ενήλικες μετά από ασιτία. Οι παρατεταμένες  υπογλυκαιμίες είναι δυνατόν  να συνδυαστούν με νευρο-αναπτυξιακές διαταραχές.

Γ) Παχυσαρκία

Η όλο και αυξανόμενη παχυσαρκία  της παιδικής και εφηβικής ηλικίας είναι αποτέλεσμα κακής διατροφής και συνηθειών που επιτείνουν την αυξημένη εναπόθεση λίπους. Η διάγνωση στο κάθε παιδί γίνεται με παρακολούθηση της εξέλιξης σε καμπύλες για το βάρος και το Δείκτη μάζας σώματος σε σχέση με τα παιδιά της ηλικίας του. Η απόφαση για διατροφή οφείλει είναι πιο προσεγμένη αφού εξαντλητικές –ολιγοθερμιδικές δίαιτες μπορούν να επηρεάσουν αρνητικά την ανάπτυξη του παιδιού. Γενικά πρέπει το παιδί από πολύ μικρή ηλικία να μαθαίνει στους κανόνες της καλής διατροφής και στην άσκηση αφού μετά οι συνήθειες αλλάζουν πιο δύσκολα.

Δ) «Κοντό» ανάστημα

Πολλές φορές αυτό είναι αποτέλεσμα  είτε
α) οικογενειακού ιστορικού,
β) σπάνιων συνδρόμων που επηρεάζουν και την ανάπτυξη (Sy Down)
γ) άγνωστης αιτιολογίας όταν όλα τα άλλα αίτια έχουν αποκλεισθεί
δ)ενδοκρινολογικής –ορμονικής αιτιολογίας,
ε) Άλλα χρόνια γαστρεντερικά, καρδιολογικά, ψυχολογικά, αιματολογικά, νευρολογικά νοσήματα

η διάγνωση του κοντού αναστήματος γίνεται από τον ενδοκρινολόγο.

Όταν χρειασθεί χρησιμοποιούνται οι καμπύλες ανάπτυξης για το ύψος που ελέγχεται ο ρυθμός ανάπτυξης και το ύψος ανά τακτά χρονικά διαστήματα καθώς και ειδικά ενδοκρινολογικά τεστ που θα συστήσει ο ειδικός (απλή μέτρηση ορμονών νηστείας αρκετές φορές δεν επαρκεί για τη διάγνωση) .

Η απόφαση για τη χορήγηση ή όχι αυξητικής ορμόνης και η παρακολούθηση της αγωγής πρέπει να παίρνεται εγκαίρως και παρακολουθείται με βάση την ανάπτυξη του παιδιού και κατάλληλα ορμονολογικά τεστ.

Ε) «Ψηλό» ανάστημα

Συνήθως παρατηρείται ανησυχία από του γονείς που έχουν κορίτσια. Αυτό δεν σημαίνει ότι τα αγόρια δεν εμφανίζουν τέτοια θέματα. Απαιτείται παρακολούθηση της ανάπτυξης του παιδιού με βάση τις καμπύλες για παιδιά της ηλικίας του σε συνδυασμό με την ανάπτυξη των χαρακτηριστικών του φύλου. Χρησιμοποιείται το ιατρικό ιστορικό του παιδιού, των γονέων, καθώς και αν κριθεί αναγκαίο το κατάλληλο ενδοκρινολογικό τεστ (απλή μέτρηση ορμονών νηστείας αρκετές φορές δεν επαρκεί για τη διάγνωση). Τα αίτια μπορούν να είναι ορμονικά, από σπάνια σύνδρομα,  οικογενή, πρόωρη ήβη, παχυσαρκία.

Ο στόχος της αγωγής είναι η καθυστέρηση της ανάπτυξης των οστών και η μείωση του τελικού ύψους που ανάλογα με το περιστατικό δίδεται  είτε στεροειδή του φύλου (ορμόνες) είτε ενέσιμα φάρμακα που καταστέλλουν την αυξητική ορμόνη. Σε κάθε περίπτωση η έγκαιρη έναρξη της αγωγής είναι αυτή που επιτυγχάνει τα καλύτερα αποτελέσματα.

ΣΤ) Πρώιμη ήβη

Συνήθως είναι πιο συχνή στα κορίτσια και πιο σπάνια στα αγόρια.
Παρακολουθούνται η ανάπτυξη του μαστού και των όρχεων καθώς και η ανάπτυξη τριχοφυίας στο εφήβαιο και στις μασχάλες, το ύψος, βάρος, μελετάται το ιατρικό ιστορικό του παιδιού και το οικογενειακό ιστορικό.

  • Η πρόωρη ήβη (η ήβη ξεκινάει νωρίς με το ξύπνημα των ορμονών του φύλου από τον υποθάλαμο του εγκεφάλου) είναι πριν τα 7-8 έτη για τα κορίτσια (διόγκωση του μαστού στα 7 έτη ή εμφάνιση τριχοφυίας στο εφήβαιο πριν τα 8 έτη) και τα 9 έτη για τα αγόρια (η διόγκωση των όρχεων, πέους ή η εμφάνιση τριχοφυίας στο εφήβαιο).
  • Ιδιοπαθή-αδιάγνωστα
  • Άλλα αίτια είναι από το Κεντρικό Νευρικό Σύστημα (υποθάλαμος και υπόφυση) ή από την περιφέρεια (πχ όγκοι που παράγουν ορμόνες του φύλου).
  • Άλλα ενδοκρινολογικά νοσήματα

Ανάλογα με τις εκδηλώσεις, εμφανίζονται διάφορες μορφές όπως

  • πρώιμη θηλαρχή (ανάπτυξη μαστού  στα κορίτσια πριν την ηλικία των 6-7 ετών),
  • πρώιμη αδρεναρχή  (ανάπτυξη τριχοφυίας στο εφήβαιο πριν την ηλικία των 7-8 ετών)

Οι ορμονικές θεραπείες ανάλογα με το περιστατικό έχουν σαν στόχο την καθυστέρηση της εξέλιξης της ήβης προκειμένου να αποτραπεί η πρόωρη σύγκλιση των οστών και να αποτραπεί το κοντό ανάστημα.

Z) Καθυστέρηση ήβης

Είναι η απουσία των δευτερογενών χαρακτηριστικών του φύλου στα 13 έτη στα κορίτσια και στα 14 έτη στα αγόρια.
Καθυστέρηση εμμηναρχής (περιόδου) είναι όταν δεν έχει εμφανιστεί μέχρι τα 15 έτη στα κορίτσια
|
|


Ενδεικτικές εικόνες

Αμφοτερόπλευρος εξώφθαλμος
|
Ψηλό ανάστημα σε άρρεν
 
Παχυσαρκία, σε σύνδρομο Pickwick Παχυσαρκία, κοντό ανάστημα,
υποτονία, ελλειπή χαρακτηριστικά του
φύλου σε έφηβο με σύνδρομο Prader Willi
Κοντό ανάστημα, αμηνορροια, διαπλατυσμένος
θώρακας, απόκλιση αντιβραχίων από
τον κορμό  σε όρθια θέση (Σύνδρομο Turner)
Πτώση βλεφάρων, ελιές προσώπου και
χαρακτηριστικός λαιμός σε Σύνδρομο Turner
Νευρογενής ανορεξία σε κορίτσι 22 χρονών Μικροί όρχεις, γυναικομαστία και υπογονιμότητα
σε ασθενή με σύνδρομο Klinefelter
Ραχίτιδα (παραμόρφωση κάτω άκρων) και
κοντό ανάστημα από έλλειψη φωσφόρου
Ραχίτιδα (παραμόρφωση κάτω άκρων) και
κοντό ανάστημα από έλλειψη βιταμίνης D
Χαρακτηριστικό προσωπείο σε έφηβο 16 χρονών με υποθυρεοειδισμό (αριστερά) και μετα την θεραπεία (δεξιά)
 Διόγκωση μαστού στη παιδική ηλικία