Επινεφρίδια

Το επινεφρίδιο, είναι ενδοκρινής αδένας που «κάθεται στο νεφρό» και αποτελείται  από το μυελό (εσωτερικά) και το “φλοιό” (εξωτερικά), εκκρίνει ορμόνες στην κυκλοφορία του αίματος.
Ο φλοιός των επινεφριδίων παράγει πάνω από δύο δωδεκάδες στεροειδείς ορμόνες και, δομικά, χωρίζεται σε τρεις ξεχωριστές περιοχές:

  • Μια εξωτερική σπειροειδή ζώνη, που παράγει αλατοκορτικοειδή (κυρίως αλδοστερόνη)
  • Μια μέση στηλιδωτή ζώνη, που παράγει γλυκοκορτικοειδή (κυρίως κορτιζόλη, κορτικοστερόνη και κορτιζόνη)
  • Μια εσωτερική δικτυωτή ζώνη, που παράγει ανδρογόνα

Ο μυελός των επινεφριδίων καταλαμβάνει το κέντρο του αδένα και παράγει αδρεναλίνη (επινεφρίνη) και νοραδρεναλίνη (νορεπινεφρίνη)

Α) Η κορτιζόλη είναι ορμόνη που συντίθεται από τον φλοιό των επινεφριδίων. Η κορτιζόλη θεωρείται η κατεξοχήν ορμόνη του στρες. Όταν το στρες αυξάνει σε υψηλά επίπεδα για μεγάλο χρονικό διάστημα ή και άνω του μέσου όρου για πολύ μεγάλο διάστημα (όπως στην κατάθλιψη) τα επίπεδα της κορτιζόλης στον οργανισμό είναι υψηλά και προκαλούν ανεπιθύμητες ενέργειες, φθείροντας τον οργανισμό. Σε υπερλειτουργία των επινεφριδίων και αυξημένη παραγωγή κορτιζόλης παρατηρείται το σύνδρομο Cushing όπου ο ασθενής πάσχει από κεντρική εναπόθεση λίπους, αδυναμία των μυών, αντίσταση στην ινσουλίνη, αυξημένες τιμές σακχάρου, αυξημένη πίεση, λέπτυνση των πτυχών του δέρματος,  διαταραχές των αγγείων και της πηκτικότητας, υπερτρίχωση και ραβδώσεις στον κορμό του σώματος. Σε ανεπάρκεια έκκρισης κορτιζόνης από τα επινεφρίδια έχουμε το σύνδρομο Addison με κύρια αιτία έναν ιδιοπαθή αυτοάνοσο μηχανισμό αλλά και λοιμώξεις, χειρουργικά, φαρμακετικά, νεοπλασίες, αιμορραγία, εναποθηκευτικά νοσήματα. Ο ασθενής εμφανίζει κόπωση, ορθοστατική υπόταση, έμετους,  απώλεια βάρους, μελάγχρωση του δέρματος, ανορεξία. Το σύνδρομο Addison μπορεί να συνοδεύεται από άλλα αυτοάνοσα νοσήματα όπως υποθυρεοειδισμό, λεύκη, ανεπάρκεια ωοθηκών- αμηνόρροια, μικροί όρχεις, ανικανότητα

Β) Το φαιοχρωμοκύττωμα είναι ενδοκρινικός όγκος του συμπαθητικού νευρικού συστήματος που εντοπίζεται στη μυελώδη μοίρα των επινεφριδίων. Αυτοί οι όγκοι εκκρίνουν κατεχολαμίνες (π.χ. επινεφρίνη). Τα συμπτώματα του φαιοχρωμοκυτώματος παρουσιάζουν μεγάλη ποικιλία και συχνά είναι εντυπωσιακά. Τα συνηθέστερα από αυτά είναι ο πονοκέφαλος (κεφαλαλγία), η εφίδρωση και το αίσθημα παλμών (φτερουγίσματα). Ορισμένες φορές συνυπάρχουν εξάψεις, τρόμος, ανησυχία και νευρικότητα που δυσκολεύουν τη διάγνωση της ασθένειας Πάνω από το 90% των ασθενών είναι υπερτασικοί. Στο 10% των περιπτώσεων ο όγκος είναι κακοήθης. Ορισμένες φορές (10%) μπορεί ο ενδοκρινής όγκος να εντοπισθεί εκτός του επινεφριδίου και λέγεται παραγαγγλίωμα.

Η μόνη ριζική θεραπεία είναι η χειρουργική εκτομή του όγκου. Μετά από επιτυχή εγχείρηση οι ασθενείς υποβάλλονται σε μακροχρόνια παρακολούθηση

Γ) Η αλδοστερόνη είναι μια στεροειδής ορμόνη της οικογένειας των αλατοκορτικοειδών που παράγεται από τα επινεφρίδια. Δρα κυρίως στο άπω εσπειραμένο και το αθροιστικό σωληνάριο του νεφρώνα, τη λειτουργική μονάδα του νεφρού, και προκαλεί επαναρρόφηση νατρίου και νερού, απέκκριση καλίου και αύξηση της αρτηριακής πίεσης
Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός ονομάζεται η αυξημένη παραγωγή αλδοστερόνης στα επινεφρίδια. Τα τελευταία χρόνια μελέτες έδειξαν ότι περίπου ο ένας στους δέκα υπερτασικούς ασθενείς πάσχει από πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό. Ο κίνδυνος καρδιακής νόσου και εγκεφαλικού επεισοδίου φαίνεται ότι είναι μεγαλύτερος στους ασθενείς αυτούς, συγκριτικά με τους υπόλοιπους υπερτασικούς.

Οι κυριότερες παθήσεις των επινεφριδίων που προκαλούν πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό είναι οι εξής:

  1. Αμφοτερόπλευρη ιδιοπαθής υπερπλασία των επινεφριδίων, όπου υπάρχει υπερλειτουργία και των δύο επινεφριδίων και είναι η πιο συχνή αιτία πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού (στα δύο τρίτα των περιπτώσεων).Σε αρκετές περιπτώσεις η υπερπλασία αυτή δεν «φαίνεται» στις ακτινολογικές εξετάσεις.
  2. Καλοήθης όγκος σε ένα από τα δύο επινεφρίδια (ονομάζεται σύνδρομο Conn) και παρατηρείται στο ένα τρίτο των περιπτώσεων

Η ανεπαρκής παραγωγή αλδοστερόνης από τα επινεφρίδια ονομάζεται υποαλδοστερονισμός και δεν είναι συχνή πάθηση

Δ) Η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων είναι γενετικές διαταραχές που κληρονομούνται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα και οφείλονται σε ανεπάρκεια ενός από τα ένζυμα που είναι απαραίτητα για τη σύνθεση της κορτιζόλης.
Η ανεπάρκεια της 21-Υδροξυλάσης αποτελεί τη συχνότερη διαταραχή και ανευρίσκεται στο 90-95% των περιπτώσεων. Τα επινεφρίδια λόγω αδυναμίας παραγωγής κορτιζόλης παράγουν άλλες μορφές κορτικοειδών που έχουν αρρενοποιητική δράση. Διακρίνεται η βαρειά μορφή με συνοδό ανεπάρκεια της αλδοστερόνης και απώλεια άλατος από τη γέννα και η μη κλασσική μορφή (πιο συχνή) που μπορεί να είναι  χωρίς συμπτώματα ή να συνδυάζεται με αυξημένα ανδρογόνα. Η σωματική ανάπτυξη, τα γεννητικά όργανα, η αναπαραγωγική λειτουργία επηρεάζονται από τη διαταραχή στο μεταβολισμό των ορμονών αυτών.

Ε) Νεοπλάσματα που κάνουν μεταστάσεις στα επινεφρίδια προέρχονται κυρίως από πνεύμονα, μαστό και έντερο.  Ο  καρκίνος που προέρχεται από το ίδιο το επινεφρίδιο είναι  γενικά σπάνιος.

ΣΤ) Τυχαιώματα επινεφριδίων. Σε πολλές περιπτώσεις ανευρίσκονται όγκοι στα επινεφρίδια οι οποίοι είναι καλοήθεις και δεν παράγουν ορμόνες. Ο ενδοκρινολόγος κάνει τον απαραίτητο ορμονολογικό έλεγχο για να διαπιστώσει την έκκριση ορμονών καθώς και ακτινολογικό έλεγχο για την παρακολούθηση της ανάπτυξης του όγκου.

Ζ) Διάγνωση και θεραπεία των νοσημάτων των επινεφριδίων

Η Διάγνωση των ανωτέρω ορμονολογικών διαταραχών πολλές φορές απαιτεί εξειδικευμένα ορμονολογικά τεστ που ο ενδοκρινολόγος θα κρίνει. Σε αρκετές περιπτώσεις η ακτινολογική διερεύνηση των παθήσεων αυτών  απαιτεί εξειδικευμένες ακτινολογικές μεθόδους.
Η θεραπεία ανάλογα με την περίπτωση μπορεί να είναι φαρμακευτική (θεραπεία των ορμονικών  διαταραχών – θεραπεία των επιπλοκών) είτε χειρουργική.
|
|


Ενδεικτικές εικόνες

Παχυσαρκία, ραβδώσεις κοιλιάς
σε έφηβο με νόσο Cushings
Αυξημένη τριχοφϋία  προσώπου από
υπερπαραγωγή κορτιζόλης στα
επινεφρίδια (σύνδρομο Cushings)
 Χαρακτηριστικός υπερχρωματισμός δέρματος
και ασθενικό σώμα σε ανεπαρκή παραγωγή
κορτιζόλης από τα επινεφρίδια (νόσος Addisons)
 Χαρακτηριστικός υπερχρωματισμός δερματικών
πτυχών παλάμης σε ανεπαρκή παραγωγή
κορτιζόλης από τα επινεφρίδια (νόσος Addisons)
Χαρακτηριστικός χρωματισμός βλεννογόνων
στόματος σε ανεπαρκή παραγωγή κορτιζόλης
από τα επινεφρίδια (νόσος Addisons)